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Généralités/Définitions
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La population mondiale présente une pathologie oculaire, de plus en plus fréquente et généralement bilatérale, qui se nomme Dégénérescence Maculaire Liée à l'Age (DMLA, ARMD pour Age Related Macular Disease dans les pays anglo-saxons). Il s'agit d'une altération maculaire, acquise, non héréditaire, non inflammatoire atteignant les personnes de plus de 50 ans, qui se traduit par une baisse progressive de la vision aboutissant à une perte de la vision centrale. Ces patients ne deviennent pas aveugles mais perdent tout le champ de vision utile pour la lecture, la conduite, la vision fine. Ainsi ils gardent généralement une autonomie avec possibilité de se déplacer, de se promener, mais ne peuvent plus lire, regarder la télévision ou conduire. La DMLA était autrefois appelée dégénérescence maculaire sénile (DMS).
Source: Dégénérescence Maculaire Liée à l'Age (snof.org)
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La dégénérescence maculaire peut prendre deux formes : la forme sèche, appelée également atrophique, et la forme humide ou exsudative.
La forme sèche de la dégénérescence maculaire est la plus fréquente et représente 85 à 90 % des cas. Elle est également la moins grave. Elle est causée par la formation de petits dépôts jaunes, appelés " druses ", sous la rétine qui entraînent des lésions des cellules de la macula. Les cellules finissent par mourir et laissent des taches aveugles qui altèrent la vision centrale.
Bien que la forme humide ne représente que 10 à 15 % des cas de dégénérescence maculaire, elle est la plus sévère et elle est responsable de 90 % des pertes graves de la vision associées à la maladie. Cette forme est due à la croissance de petits vaisseaux anormaux sous la macula qui provoquent de l'enflure et des hémorragies. Ces manifestations altèrent la vision et provoquent la mort des cellules de la macula.
Source: Dégénérescence Maculaire (degenerescencemaculaire.ca)
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Causes
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Comme son nom l'indique, le risque évident c'est l'âge, mais pour cela on ne peut pas faire grand chose. Le tabac a été démontré comme le facteur le plus important favorisant cette maladie dans 10 études internationales. Il augmente par 4 le risque de cette maladie et il faut un arrêt de 15 ans pour revenir à un risque d'un sujet non fumeur. L'obésité et la consommation de graisse de viande rouge également. En effet certaines populations qui consomment beaucoup de poissons (les fameux oméga 3), semblent être protégées de cette maladie : les Lapons, certains Islandais et les Japonais du nord.
Source: L'Internaute Santé (linternaute.com)
Fréquence
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La DMLA est la première cause de malvoyance après 50 ans dans les pays industrialisés. La prévalence globale de la maladie est de 8 % après 50 ans ; en France, 800000 à 1 million de personnes seraient atteintes de DMLA. Cette prévalence globale augmente progressivement avec l'âge : ainsi, elle est d'environ 1 à 2 % entre 50 et 60 ans, 10 % entre 60 et 70 ans, 25 % entre 70 et 80 ans, et > 50 % après 80 ans. Les facteurs génétiques jouent également un rôle dans la survenue de la DMLA. La fréquence de la DMLA augmente dans la fratrie d'un patient atteint de la DMLA.
Source: La dégénérescence maculaire liée à l'âge (chups.jussieu.fr)
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On estime que 12% de la population entre 65 ans et 75 ans présente une DMLA, et ce nombre augmente chaque jour. En France il s'agit là de la première cause de malvoyance et on pense que 1 million de personnes sont concernées, ce nombre devant être multiplié par 3 d'ici à 25 ans. Aux Etats-Unis on pense qu'il y a 15 millions de personnes atteintes de DMLA (ou ARMD Age-Related Macular Degeneration) Des facteurs génétiques prédisposant semblent exister, associés à des facteurs environnementaux (soleil, tabac). Il n'y a pas de prédominance d'un sexe.
Source: Syndicat National des Ophtalmologistes de France (snof.org)
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Chiffres :
Chaque année, environ 500 000 nouveaux cas de dégénérescence maculaire de forme humide sont diagnostiqués dans le monde. De ce nombre, 200 000 sont diagnostiqués en Amérique du Nord. (AMD Alliance International).
Environ 8 millions de personnes dans le monde sont aveugles ou souffrent d'un sévère handicap visuel dû à la dégénérescence maculaire.
Source: Dégénérescence Maculaire (degenerescencemaculaire.ca)
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Prévention
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La maladie peut être aggravée par le tabac, une maladie cardiovasculaire, une exposition au soleil, une forte pression artérielle, un taux de cholestérol élevé, un diabète ou une mauvaise alimentation. Des facteurs héréditaires peuvent aussi jouer un rôle dans le développement de la dégénérescence maculaire.
Source: Dégénérescence Maculaire Liée à l'Age (uniteforsight.org)
Symptômes
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1- Baisse de l'acuité visuelle progressive de loin et de près, correspondant à l'aggravation lente des lésions.
2- Baisse de l'acuité visuelle brutale, liée le plus souvent à l'apparition de néovaisseaux choroïdiens.
3- Métamorphopsies (+++) = sensation de déformation des objets : le patient décrit souvent la vision ondulée des lignes droites.
Source: La dégénérescence maculaire liée à l'âge (chups.jussieu.fr)
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La progression de la maladie peut être lente ou rapide, mais la détérioration de la vision centrale s'étend en général sur quelques années. La plupart du temps, la vision périphérique reste normale mais le sujet éprouve des difficultés à voir de loin ou à accomplir des tâches de précision, comme coudre ou lire les petits caractères. Les visages peuvent apparaître brouillés et le sujet distingue de moins en moins bien les couleurs. Une distorsion, donnant un aspect ondulé aux bords ou aux lignes, peut accompagner ou précéder la vision trouble. Les sujets qui présentent une forme plus avancée de DMLA peuvent également percevoir des taches sombres occupant le centre de leur vision.
Source: Lasanté (lasante.be)
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Diagnostic
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Mesure de l'acuité visuelle : elle est mesurée séparément à chaque oeil, avec correction optique si nécessaire, de loin et de près ; il existe souvent de façon précoce une baisse de l'acuité visuelle de près, ce qui oriente vers une affection maculaire.
Recherche d'un scotome central ou de métamorphopsies qui peuvent être objectivés en présentant au patient une grille d'Amsler, constituée d'un quadrillage régulier.
Examen du fond d'oeil : pratiqué après dilatation pupillaire, il recherche : La présence de drusen, des zones d'atrophie de l'épithélium pigmentaire (forme atrophique), des hémorragies, des exsudats secs et/ou un décollement de rétine maculaire, témoins d'une forme exsudative.
Source: La dégénérescence maculaire liée à l'âge (chups.jussieu.fr)
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Un diagnostic précoce de la dégénérescence maculaire est essentiel afin de prendre les actions nécessaires et d'éviter le plus possible une perte de la vision centrale. Les personnes qui présentent des symptômes de la maladie peuvent réaliser à la maison un test de détection des premiers symptômes à l'aide de la grille d'Amsler. Il importe toutefois de mentionner que seul un examen oculaire réalisé par un médecin ophtalmologiste permettra de diagnostiquer correctement la dégénérescence maculaire.
Source: Dégénérescence Maculaire (degenerescencemaculaire.ca)
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Traitement
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Il n'existe pas de traitement qui soit efficace pour la dégénérescence maculaire ATROPHIQUE ou forme SECHE. Par ceci nous entendons un traitement qui pourrait récupérer la vision perdue au moment où le diagnostic est fait. Mais comme elle est d'évolution lente, les personnes atteintes peuvent généralement s'y adapter.
De plus en plus, les médecins ophtalmologistes prescrivent des suppléments vitaminiques avec des irons de zinc, de sélénium, de cuivre, de beta-carotène, etc. La littérature à ce sujet est très contreversée, mais il est possible que les suppléments vitaminiques ralentissent l'évolution de cette maladie.
La forme exsudative offre un moins bon pronostic mais, dans certains cas, une intervention au laser, si elle est appliquée au début de sa manifestation, peut retarder l'évolution de la maladie. Le rayon laser est alors utilisé pour obturer ou détruire les petits vaisseaux qui lèsent la macula.
Source: Association des médecins ophtalmologistes du Québec (amoq.org)
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Les traitements actuels de la forme OEDÉMATEUSE ou HUMIDE visent à essayer de diminuer le risque de perte de vision sévère:
- Le traitement direct au laser à argon vert ou krypton a été longtemps de seul traitement disponible des formes exsudatives de DMLA . Le but de ce traitement est de détruire les néo-vaisseaux pour empêcher leur extension et leur saignement. Mais le laser détruit aussi la rétine en regard des néo-vaisseaux. On comprend donc facilement que seuls peuvent être traités de cette façon les néo-vaisseaux visibles situés en dehors de la zone maculaire.
- La photothérapie dynamique (PDT) est une nouvelle technique de traitement au laser de la dégénérescence maculaire. Elle a été le traitement de référence des néovaisseaux entre 2000 et 2006. Ses indications ont diminué depuis que l'étude ANCHOR a validé la supériorité des injections de Lucentis . Elle consiste à injecter par perfusion dans la circulation une subtance photosensibilisante (Visudyne) qui va se fixer électivement sur les néovaisseaux que l'on photo-illumine ensuite pendant quelques secondes par un laser à diode pour les coaguler. Ce laser à diode, non thermique, est de très faible intensité donc inoffensif pour les tissus rétiniens environnants. Cette technique est indiquée surtout s'il existe des néovaisseaux rétro-fovéolaires visibles c'est à dire si 3 conditions sont remplies (environ 5% des DMLA) : 1- s'il existe des néovaisseaux, 2- s'ils atteignent la fovea 3- s'ils sont visibles.
La PDT permet de limiter la perte de vision à condition d'être pratiquée tôt. Les résultats sont meilleurs si les néovaisseaux ne sont pas trop étendus. Elle nécessite 3 à 4 séances la première année en moyenne. La photothérapie dynamique peut être accompagnée par une injection intraoculaire dans le vitré de Triamcinolone qui a un effet bénéfique sur l'oedème maculaire et facilite l'action du laser ou par une injection d'anti VGEF. - Les anti-VGEF sont aujourd'hui le traitement de référence des néovaisseaux. Le protocole le plus utilisé est le Lucentis. Il consiste à injecter dans le vitré des substances antiangiogéniques (anti-VGEF) inhibant la formation des néo-vaisseaux (Lucentis, Macugen, Avastin). Ce traitement est d'autant plus efficace qu'il a été entrepris tôt avant que l'atteinte rétinienne ne devient irréversible. Il est important d'insister sur la précocité du traitement qui doit être efectué le plus tôt possible pour préserver le maximum de fonction visuelle. Dans ce cas il existe une stabilisation dans 70-75% des cas ou une amélioration de la vision dans 20% des cas. Les 5-10% restants sont considérés comme non-répondeurs au traitement. Ce traitement peut être utilisé seul ou en association avec un traitement au laser par PDT. Les études récentes montrent que l'injection d'anti-VGEF est plus efficace (efficacité = 95%) que la PDT (efficacité = 65%). Cependant les récidives des néovaisseaux sont fréquentes, nécessitant de nouvelles injections.
La pratique actuelle tend à proposer 3 injections espacées d'un mois puis des traitement 'à la carte' décidés en fonction de l'acuité visuelle et des résultats de l'OCT maculaire. Les récidives sont fréquentes (60%) et doivent être dépistées précocement, donc une surveillance rigoureuse est indispensable après le traitement. Les résultats publiés montrent une amélioration de la qualité de la vie et une perte d'acuité visuelle moins importante que chez les patients non traités. Ce n'est donc pas un traitement miracle comme certains peuvent le croire. Il ne faut pas trop en attendre une amélioration visuelle mais un arrêt de la progression de la maladie.
Source: Dégénérescence de la macula, traitements (ophtalmologie.fr)
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Illustrations
Association(s)
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Retina Suisse : l'association d'entraide de personnes affectées de rétinite pigmentaire (RP), de dégénérescence de la macula, du syndrome d'Usher et d'autres maladies dégénératives de la rétine Retina Suisse - Service de consultation Lausanne
p/a Hôpital ophtalmique Jules-Gonin
Av. de France 15
case postale 133
CH-1000 Lausanne 7
Tel. 021 626 86 52 Retina Suisse - Beratungsstelle Zürich
Ausstellungsstrasse 36
CH-8005 Zürich
Tel. 044 444 10 77
Source: Retina Suisse (retina.ch)
Information aux médecins
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Traitement :
- Stades précoces :
Aux stades précoces (drusen), une étude randomisée menée sur un grand nombre de patients (étude AREDS) a montré l'effet bénéfique sur l'évolution d'un traitement associant anti-oxydants et supplémentation vitaminique (association de vitamine E, vitamine C, zinc et bêta-carotène), commercialisé en France sous les noms de Nutrof et Ocuvite Préservision .
- Forme atrophique :
Il n'existe actuellement aucun traitement médical ayant démontré son efficacité dans la forme atrophique de la DMLA, dont l'évolution se fait inexorablement vers la constitution d'un scotome central. Lorsque la baisse de l'acuité visuelle est sévère, doit être proposé au patient une rééducation basse vision (voir plus loin).
- Forme exsudative :
Le traitement de la forme exsudative de la DMLA a pour but la destruction de la membrane néovasculaire choroïdienne. Les possibilités thérapeutiques dépendent de la localisation des néovaisseaux choroïdiens.
- Destruction des néovaisseaux par photocoagulation au laser :
Elle ne peut être réalisable qu'en cas de néovaisseaux maculaires mais restant extra-fovéolaires (la photocoagulation entraînant sinon une destruction des cônes fovéolaires et un scotome central immédiat et définitif avec baisse d'acuité visuelle sévère). Dans ces cas favorables, le traitement, tout en respectant la fovéola, permet la réapplication du décollement de rétine maculaire, une disparition des métamorphopsies et une préservation de l'acuité visuelle. Ces néovaisseaux extra-fovéolaires, accessibles à ce traitement, ne représentent malheureusement qu'une minorité des cas. Dans le cas de néovaisseaux rétro-fovéolaires, inaccessibles à une destruction directe par photocoagulation au laser, différents traitements peuvent être proposés, dont l'efficacité reste à évaluer pour certains.
- Photothérapie dynamique (PhotoDynamic Therapy = PDT) : Elle utilise une radiation laser à faible intensité après injection d'un produit sensibilisant qui se fixe électivement sur la paroi des néovaisseaux (vertéporfine = Visudyne); ce traitement a fait la preuve de son efficacité dans certaines formes de néovaisseaux rétro-fovéolaires, au moins en permettant de freiner l'évolution spontanément péjorative.
- Thermothérapie transpupillaire : ( Transpupillary ThermoTherapy = TTT ), utilisant un laser diode faiblement dosé , traitement encore en cours d'évaluation.
- Traitement chirurgical, en cours d'évaluation lui aussi. Des traitements anti-angiogéniques (anti-VEGF, corticoïdes à action anti-angiogénique) sont encore au stade d'essais thérapeutiques de la forme exsudative.
- Rééducation visuelle :
Quand les autres traitements n'ont pas permis la conservation d'une acuité visuelle satisfaisante, notamment de près, il faut proposer aux patients une rééducation visuelle dite rééducation basse vision; associée à la prescription de systèmes grossissants (loupes, télé-agrandisseurs), elle permet dans certains cas de récupérer une vision de près autorisant à nouveau la lecture. Difficile pour le patient dont elle nécessite une forte motivation, elle impose la coopération entre ophtalmologiste, orthoptiste et opticien, et parfois l'aide d'autre disciplines, notamment ergothérapeutes et psychologues.
Source: La dégénérescence maculaire liée à l'âge (chups.jussieu.fr)
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