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Jerarquía  - Inglés - Francés - Alemán - Español - Portugués - Italian - Dutch    Pénfigo Familiar Benigno Definición: An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by recurrent eruptions of vesicles and BULLAE mainly on the neck, axillae, and groin. Mutations in the ATP2C1 gene (encoding the secretory pathway Ca2++/Mn2++ ATPase 1 (SPCA1)) cause this disease. It is clinically and histologically similar to DARIER DISEASE - both have abnormal, unstable DESMOSOMES between KERATINOCYTES and defective CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. It is unrelated to PEMPHIGUS VULGARIS though it closely resembles that disease. Sinónimos: Enfermedad de Hailey-Hailey / Pénfigo Crónico Benigno Familiar / Penfigo Cronico Benigno Familiar / Penfigo Familiar Benigno / Vea también: Pénfigo    MeSH 2010 © U.S. National Library of Medicine (NLM)® MeSH 2010 © DeCS Health Science Descriptor - Bireme (Español) Consulta - Nueva búsqueda

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