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Hierarquia  - Inglês - Francês - Alemão - Espanhol - Português - Italian - Dutch    Leucodistrofia de Células Globóides Definição: An autosomal recessive metabolic disorder caused by a deficiency of GALACTOSYLCERAMIDASE leading to intralysosomal accumulation of galactolipids such as GALACTOSYLCERAMIDES and PSYCHOSINE. It is characterized by demyelination associated with large multinucleated globoid cells, predominantly involving the white matter of the central nervous system. The loss of MYELIN disrupts normal conduction of nerve impulses. Sinônimos: Doença da Deficiência de Galactosilceramidase / Doença de Krabbe / Esclerose do Corpo Globóide / Veja também: Galactosilceramidase    MeSH 2010 © U.S. National Library of Medicine (NLM)® MeSH 2010 © DeCS Health Science Descriptor - Bireme (Português) Consulta - Nova busca

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