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Sclérose latérale amyotrophique
Définition: A degenerative disorder affecting upper MOTOR NEURONS in the brain and lower motor neurons in the brain stem and SPINAL CORD. Disease onset is usually after the age of 50 and the process is usually fatal within 3 to 6 years. Clinical manifestations include progressive weakness, atrophy, FASCICULATION, hyperreflexia, DYSARTHRIA, dysphagia, and eventual paralysis of respiratory function. Pathologic features include the replacement of motor neurons with fibrous ASTROCYTES and atrophy of anterior SPINAL NERVE ROOTS and corticospinal tracts. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)

Synonyme(s): Maladie de Charcot / Maladie de Lou Gehrig / SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique) / Sclérose latérale amyotrophique et démence / Démence de la sclérose latérale amyotrophique / Sclérose latérale amyotrophique de l'île de Guam
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Dr.John's Cybersuite Fasciculations may be subtle or severe to the point of "vermiculation" giving a "bag of worms" appearance, for example, the infamous "scrotal tongue" when the motor neurons of the 12th Cranial Nerve in the brainstem are affected.
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