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Dystrophies neuroaxonales
Définition: A nonspecific term referring both to the pathologic finding of swelling of distal portions of axons in the brain and to disorders which feature this finding. Neuroaxonal dystrophy is seen in various genetic diseases, vitamin deficiencies, and aging. Infantile neuroaxonal dystrophy is an autosomal recessive disease characterized by arrested psychomotor development at 6 months to 2 years of age, ataxia, brain stem dysfunction, and quadriparesis. Juvenile and adult forms also occur. Pathologic findings include brain atrophy and widespread accumulation of axonal spheroids throughout the neuroaxis, peripheral nerves, and dental pulp. (From Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p927)

Synonyme(s): Maladie de Seitelberger / Dystrophie neuroaxonale infantile / DNAI / Dystrophie neuro-axonale infantile / Dystrophies neuro-axonales / Dystrophie neuroaxonale de l'adulte / Dystrophie neuro-axonale de l'adulte / Dystrophie neuroaxonale juvénile / Dystrophie neuro-axonale juvénile / Dystrophie neuroaxonale infantile tardive / Dystrophie neuro-axonale infantile tardive

Termes dérivés:
   Maladie de Hallervorden-Spatz

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