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Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Définition: A rare transmissible encephalopathy most prevalent between the ages of 50 and 70 years. Affected individuals may present with sleep disturbances, personality changes, ATAXIA; APHASIA, visual loss, weakness, muscle atrophy, MYOCLONUS, progressive dementia, and death within one year of disease onset. A familial form exhibiting autosomal dominant inheritance and a new variant CJD (potentially associated with ENCEPHALOPATHY, BOVINE SPONGIFORM) have been described. Pathological features include prominent cerebellar and cerebral cortical spongiform degeneration and the presence of PRIONS. (From N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))

Synonyme(s): Encéphalopathie spongiforme subaiguë / Syndrome de Creutzfeldt-Jakob / MCJ (Maladie de Creutzfeldt-Jakob) / Pseudo-sclérose spastique de Jakob / Pseudosclérose spastique de Jakob / Encéphalopathie spongiforme subaigüe / Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob / nv-MCJ / nv-MCJ (nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob ) / variante-MCJ / Maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale
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