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Maladie de Huntington
Définition: A familial disorder inherited as an autosomal dominant trait and characterized by the onset of progressive CHOREA and DEMENTIA in the fourth or fifth decade of life. Common initial manifestations include paranoia; poor impulse control; DEPRESSION; HALLUCINATIONS; and DELUSIONS. Eventually intellectual impairment; loss of fine motor control; ATHETOSIS; and diffuse chorea involving axial and limb musculature develops, leading to a vegetative state within 10-15 years of disease onset. The juvenile variant has a more fulminant course including SEIZURES; ATAXIA; dementia; and chorea. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)

Synonyme(s): Chorée de Huntington / Chorée chronique progressive de Huntington / Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington / Maladie de Huntington à début tardif / Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington / Maladie de Huntington variante akinétique-rigide / Maladie de Huntington juvénile
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