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Sclérose cérébrale diffuse de Schilder
Définition: A rare central nervous system demyelinating condition affecting children and young adults. Pathologic findings include a large, sharply defined, asymmetric focus of myelin destruction that may involve an entire lobe or cerebral hemisphere. The clinical course tends to be progressive and includes dementia, cortical blindness, cortical deafness, spastic hemiplegia, and pseudobulbar palsy. Concentric sclerosis of Balo is differentiated from diffuse cerebral sclerosis of Schilder by the pathologic finding of alternating bands of destruction and preservation of myelin in concentric rings. Alpers' Syndrome refers to a heterogeneous group of diseases that feature progressive cerebral deterioration and liver disease. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)

Synonyme(s): Sclérose concentrique de Balo / Encéphalite périaxiale diffuse / Sclérose cérébrale diffuse / Maladie de Schilder / Sclérose myélinoclastique diffuse de Schilder / Syndrome d'Alpers / Maladie d'Alpers
MeSH 2010 © U.S. National Library of Medicine (NLM)®
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cliquez pour agrandirCerebellum section stained by Heidenhain's method for myelin.
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Neuroanatomy & Neuropathology on the Internet: Department of Neurology, University of Debrecen, Hungary Cerebellum section stained by Heidenhain's method for myelin.
Copyright © Prof. Katalin Hegedus
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