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Maladie de Hirschsprung
Définition: Congenital MEGACOLON resulting from the absence of ganglion cells (aganglionosis) in a distal segment of the LARGE INTESTINE. The aganglionic segment is permanently contracted thus causing dilatation proximal to it. In most cases, the aganglionic segment is within the RECTUM and SIGMOID COLON.

Synonyme(s): Mégacôlon congénital / Maladie d'Hirschprung / Aganglionose du côlon / Aganglionie colique / Aganglionose colique / Mégacolon aganglionnaire / Aganglionose du rectosigmoïde / Aganglionie du recto-sigmoïde / Aganglionie du rectosigmoïde / Aganglionie rectosigmoïdienne / Aganglionose du recto-sigmoïde / Aganglionose recto-sigmoïdienne / Aganglionose rectosigmoïdienne
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