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Syndrome d'Alagille
Définition: Hypoplasie des canaux hépatiques, sténose congénitale de l’artère pulmonaire, anomalies faciales et autres malformations congénitales, notamment squelettiques. Se manifeste souvent comme un ictère pendant la période néonatale. C’est une maladie autosomique récessive qui en général se manifeste dans l’enfance. Le terme « artériohépatique » se réfère á l’artère pulmonaire et aux canaux biliaires intrahépatiques et non á l’artère hépatique.

Synonyme(s): Dysplasie artériohépatique / Paucité ductulaire syndromatique / Dysplasie artério-hépatique / Paucité des voies biliaires syndromique / Syndrome d'Alagille-2 / Syndrome d'Alagille 2 / Syndrome d'Alagille-1 / Syndrome d'Alagille 1
MeSH 2010 © U.S. National Library of Medicine (NLM)®
MeSH 2010 © Equipe "Centre Medlars" du réseau DIC-DOC de l'INSERM (version française)
Définition française traduite par l'équipe CISMeF
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Termes généraux: - Cholestase intrahépatique - Cholestase - Maladie de l'appareil digestif - Cardiopathies congénitales - Malformations cardiovasculaires - Maladies cardiovasculaires - Malformations multiples - Malformations - Malformations et maladies congénitales, héréditaires et néonatales - Maladies génétiques congénitales

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