Définition:
Hypoplasie des canaux hépatiques, sténose congénitale de l’artère pulmonaire, anomalies faciales et autres malformations congénitales, notamment squelettiques. Se manifeste souvent comme un ictère pendant la période néonatale. C’est une maladie autosomique récessive qui en général se manifeste dans l’enfance. Le terme « artériohépatique » se réfère á l’artère pulmonaire et aux canaux biliaires intrahépatiques et non á l’artère hépatique.
Synonyme(s):
Dysplasie artériohépatique /
Paucité ductulaire syndromatique /
Dysplasie artério-hépatique /
MALADIES
Malformations et maladies congénitales, héréditaires et néonatales