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Hierarchie  - Englisch - Französisch - Deutsch - Spanisch - Portugiesisch - Italienisch - Holländisch    Pemphigus chronicus benignus familiaris Beschreibung: An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by recurrent eruptions of vesicles and BULLAE mainly on the neck, axillae, and groin. Mutations in the ATP2C1 gene (encoding the secretory pathway Ca2++/Mn2++ ATPase 1 (SPCA1)) cause this disease. It is clinically and histologically similar to DARIER DISEASE - both have abnormal, unstable DESMOSOMES between KERATINOCYTES and defective CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. It is unrelated to PEMPHIGUS VULGARIS though it closely resembles that disease. Synonym(s): Hailey-Hailey-Krankheit / Familiärer benigner chronischer Pemphigus / Sehen Sie auch: Pemphigus    MeSH 2010 © U.S. National Library of Medicine (NLM)® MeSH 2010 © Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI - Deutsche Fassung) Durchst¢ern - New search

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